entidad organizadora:
Director: Dr. Carlos Panizo
Servicio de Hematología. Clínica Universidad de Navarra, Pamplona
Temario
Módulo I. Epidemiología. Aproximación clínica y biológica al paciente con linfoma
Predisposición inmunológica, genética y ambiental en el desarrollo de los linfomas
Dra. Mª Jesús Vidal
Hospital Universitario de León
Los linfomas son la neoplasia hematológica más frecuente (suponen el 4% de todos los cánceres de nuevo diagnóstico cada año).
Su incidencia y prevalencia está sujeta a una gran variabilidad en función de múltiples condiciones geográficas, étnicas, ambientales y biológicas del paciente.
El objetivo de la presente lección es conocer qué factores se asocian más frecuentemente con su aparición favoreciendo su desarrollo en la población general (como los factores ambientales) y qué factores individuales predisponen a una persona concreta a padecerlos (factores genéticos e inmunológicos).
Revisión de la biología del sistema inmune
Dr. Sergio Roa
Centro de Investigación Médica Aplicada (CIMA), Pamplona
El principal objetivo de esta lección es dar una visión general del sistema inmunitario y su capacidad intrínseca de respuesta frente al cáncer, haciendo especial hincapié en los aspectos básicos en los que se inspira y fundamenta la inmunoterapia. En una primera parte, se presentarán las principales características y componentes innatos o adaptativos de las respuestas inmunes. Después, se resaltará la presión selectiva que ejercen las células tumorales para evadir la respuesta inmunitaria antitumoral. Y, finalmente, se presentarán las bases biológicas de las terapias actuales basadas en la inmunología, como pueden ser las citocinas, las vacunas, los anticuerpos terapéuticos, los virus oncolíticos o la terapia celular adoptiva.
Revisión de la clasificación de la OMS de neoplasias linfoides. ¿Qué hay de nuevo?
Dr. Ángel Panizo
Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona
La clasificación de los tumores hematopoyéticos y linfoides de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2008 representa las pautas establecidas para el diagnóstico de los linfomas; sin embargo, posteriormente se han producido grandes avances con importantes implicaciones clínicas y biológicas. Por lo tanto, se ha publicado en 2017 una gran revisión que es una actualización de la cuarta edición actual y no una quinta edición verdaderamente nueva. Algunas entidades que eran provisionales se han promocionado a entidades definidas y se han agregado un pequeño número de entidades provisionales nuevas. Aunque solo hay cambios limitados en la clasificación en comparación con 2008, la monografía revisada incorpora una gran cantidad de información publicada en los últimos años relacionada con entidades existentes, con importantes implicaciones diagnósticas, pronósticas y terapéuticas. La clasificación mantiene los objetivos de ayudar a identificar grupos homogéneos de entidades bien definidas y facilitar el reconocimiento de enfermedades poco comunes que requieren una mayor aclaración.
Módulo II. Linfoma de células del manto. Linfoma de Hodgkin
Actualización en el tratamiento del linfoma del manto
Dra. Ana Marín, Dr. Gaël Roué
Hospital Universitario Vall d’Hebron/ICO. Barcelona
La primera parte de esta lección permitirá a los alumnos realizar una puesta al día en la definición y principales características biológicas, genéticas y clínicas del linfoma de células del manto, y actualizarse en los avances más importantes en el conocimiento de su patogenia y comportamiento biológico. Estos conceptos ayudarán a entender los factores de riesgo al diagnóstico, tanto factores clínicos disponibles de rutina actualmente, como factores biológicos y genéticos que podremos utilizar próximamente, y que esperamos nos puedan guiar en la decisión de un tratamiento ajustado en función de su riesgo biológico individual en un futuro cercano.
La segunda parte del contenido se centra en el manejo terapéutico actual de los pacientes con linfoma del manto diagnosticado por primera vez, y describe las distintas estrategias y opciones de 1.ª línea según la edad y situación clínica del paciente.
Bases biológicas y tratamiento de rescate en el linfoma de células del manto
Dr. Juan Manuel Sancho
ICO-Hospital Germans Trias i Pujol. Institut de Recerca contra la Leucemia Josep Carreras. Badalona, Barcelona
A pesar de los avances en el tratamiento de primera línea del linfoma de células del manto (LCM) con la introducción de rituximab, las dosis altas de citarabina y el TAPH (en pacientes jóvenes), y las estrategias de mantenimiento con rituximab, la práctica totalidad de pacientes experimentarán un curso recurrente con múltiples recaídas y en general mal pronóstico. En los últimos años, la profundización en el conocimiento de la linfomagénesis del LCM ha permitido descubrir nuevas dianas terapéuticas y el desarrollo de nuevos fármacos, cuyo papel en el tratamiento del LCM en recaída/refractario se está revelando fundamental y podría mejorar el pronóstico de estos pacientes.
En esta lección se realiza una revisión de las alternativas terapéuticas (aprobadas y algunas todavía en desarrollo) en pacientes con LCM en recaída/refractario, con especial hincapié en el papel de los fármacos dirigidos contra dianas terapéuticas, cuyo favorable perfil de eficacia y toxicidad en algunos casos (como los inhibidores de la tirosina cinasa de Bruton) los convierten en una de las opciones más atractivas para el tratamiento de los pacientes en esta situación.
Linfoma de Hodgkin de nuevo diagnóstico, ¿cómo tratarlo?
Dr. Antonio Rueda Domínguez
Hospitales Universitarios Regional y Virgen de la Victoria, Málaga
Cuando el alumno haya asimilado el contenido de esta lección deberá conocer:
- El abordaje pretratamiento del linfoma de Hodgkin.
- La valoración de los factores pronósticos con utilidad clínica.
- Cómo clasificar a un paciente en uno de los grupos pronósticos que condicionan el tratamiento.
- El tratamiento de primera línea del linfoma de Hodgkin clásico con o sin la utilización del PET interino como herramienta predictiva de fallo al tratamiento.
Tratamiento de las recaídas. Nuevos agentes terapéuticos
Dra. Izaskun Zeberio
Hospital Donostia, San Sebastián
El linfoma de Hodgkin (HL) supone el 10% de todos los linfomas. El 85-90% de los pacientes con enfermedad localizada y el 70-80% con enfermedad avanzada se curarán tras el tratamiento de primera línea (QT+/-RT). A pesar de los buenos resultados tras la primera línea, un 20-30% de los pacientes con LH no responden o recaen tras el tratamiento inicial.
El empleo de esquemas de quimioterapia (QT) de rescate y el trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TAPH) ha mejorado la supervivencia de estos pacientes. Se consideran factores de mal pronóstico en la recaída: la recaída durante el primer año tras finalizar la QT, la afectación extraganglionar, el estadio avanzado, la anemia, la enfermedad voluminosa y la presencia de síntomas B. Asimismo, la respuesta metabólica al tratamiento de rescate medida por PET predice los resultado del TAPH.
No existe un esquema ideal de rescate que proporcione una reducción máxima del tumor, con baja toxicidad y elevada capacidad de movilización. La introducción de nuevos fármacos como parte de las líneas de rescate y en pacientes de alto riesgo, como parte de esquemas de consolidación, es posible que mejore los resultados de TAPH.
Módulo III. Linfoma folicular. Linfoma B difuso de células grandes (LBDCG)
Manejo del paciente con linfoma folicular de nuevo diagnóstico
Dra. Eva González-Barca
Hospital Duran i Reynals/ICO. L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona
En esta lección se actualizan los últimos conocimientos en el manejo inicial de los pacientes con linfoma folicular. Se explican los diferentes factores pronósticos y las pruebas que hay que realizar para valorar la extensión de la enfermedad.
El tratamiento de primera línea depende de la extensión de la enfermedad. Los pacientes con estadio localizado pueden beneficiarse del tratamiento con radioterapia de campo afecto. No todos los pacientes con estadio avanzado precisan tratamiento, se explican los criterios de tratamiento del GELF (Groupe d’Etude des Lymphomes Folliculaires).
En los pacientes de alto riesgo se recomienda el tratamiento con la combinación de rituximab con quimioterapia, sin embargo, no está establecido qué régimen de debe acompañarlo, y dependerá de las características del paciente: CHOP, CVP, bendamustina. En pacientes en respuesta tras la inmunoquimioterapia de inducción, se recomienda tratamiento de mantenimiento con rituximab (una dosis cada 2 meses durante 2 años), ya que prolonga significativamente la supervivencia libre de progresión. Se están estudiando nuevos fármacos en primera línea, como las combinaciones con obinutuzumab o con lenalidomida.
Se explica cómo evaluar la enfermedad tras la inducción y cómo hacer el seguimiento durante el mantenimiento.
Aproximación terapéutica de la recaída, refractariedad y transformación del paciente con linfoma folicular
Dra. Elena Pérez Ceballos
Hospital General Universitario Morales Meseguer, Murcia
El tratamiento óptimo para el linfoma folicular (LF) en recaída sigue siendo desconocido y este está cambiando gradualmente hacia tratamientos más biológicos y específicos.
En esta lección se revisará tanto el espectro actual de opciones de tratamiento en la recaída del LF como el manejo del linfoma folicular trasformado (LFt). Tras finalizar la lección debe de conocer las opciones terapéuticas disponibles para la recaída de LF y saber identificar a los pacientes de riesgo para ofrecerles la opción terapéutica más adecuada.
En cuanto al LFt debe conocer la importancia de su diagnóstico, la mejor supervivencia en la era del rituximab y las opciones terapéuticas en función de si son o no candidatos a terapias intensivas y consolidación con trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TAPH).
Diagnóstico y clasificación del linfoma B difuso de célula grande. Implicaciones pronósticas y terapéuticas
Dr. Santiago Montes
Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander
La lección describe la actual clasificación del linfoma B difuso de célula grande, según la OMS. Se distinguen 18 entidades clinicopatológicas, algunas definidas en función de la presencia de alteraciones moleculares específicas (i.e Linfomas B de alto grado DH/TH).
El temario desarrolla las características específicas de entidades como el LBDCG NOS, linfoma B primario del SNC, linfomas B de alto grado DH/TH, linfoma B mediastínico primario y linfoma plasmablástico.
Se detallan las características principales de cada entidad, los datos fenotípicos y moleculares que permiten su identificación correcta y aquellos con impacto en el pronóstico de los pacientes.
Se discuten las alteraciones moleculares (i.e mutaciones en BCR, MYD88L265P) que sirven de base para el desarrollo de terapias dirigidas y resultados de ensayos clínicos que testan estas hipótesis en subtipos específicos de LBDCG. Finalmente se abordan los nuevos métodos de diagnóstico molecular basados en NGS y biopsia líquida y su potencial uso clínico en pacientes con LBDCG.
Tratamiento actual y nuevas estrategias en la primera línea de tratamiento del LBDCG. Afectación del SNC por el LBDCG. ¿Cómo prevenirla? ¿Cómo tratarla?
Dra. Norma Gutiérrez, Dr. Alejandro Martín
Hospital Clínico Universitario de Salamanca
Módulo IV. Otros linfomas
Actualización en el diagnóstico y tratamiento de la macroglobulinemia de Waldenström
Dr. Ramón García Sanz
Complejo Asistencial Universitario de Salamanca
En esta lección, el alumno encontrará una revisión de los conceptos actuales de la macroglobulinemia de Waldenström (MW), incluyendo en los contenidos tradicionales de cualquier tema médico, pero haciendo hincapié en aquellos aspectos que más se han modificado en los últimos años, en especial en lo referente a las alteraciones moleculares y el tratamiento de la enfermedad.
Tras su estudio, el alumno deberá ser capaz de diagnosticar acertadamente una MW y diferenciarla de entidades próximas, así como entender su patogenia y los criterios que la definen, incluyendo la sistemática de trabajo más recomendable para cada paciente. Además, podrá elegir adecuadamente el tratamiento más apropiado, ya sea para pacientes de nuevo diagnóstico como para pacientes que ya hayan recibido tratamiento previo.
Aproximación diagnóstica y terapéutica a los linfomas indolentes de expresión periférica no-LLC
Dr. Antonio Salar
Hospital del Mar/Parc de Salut Mar, Barcelona
Esta lección está dedicada a los síndromes linfoproliferativos con expresión en sangre periférica diferentes a la leucemia linfática crónica. Se trata de procesos linfoproliferativos con una evolución clínica generalmente indolente y los dos más frecuentes son el linfoma de la zona marginal esplénica y la leucemia de células peludas o tricoleucemia.
Se abordan aspectos acerca de la epidemiología, curso clínico, estudios diagnóstico y tratamiento. El alumno podrá adquirir los conocimientos suficientes para poder afrontar el manejo de estos pacientes en su práctica clínica habitual.
Manejo diagnóstico, clínico y terapéutico de la micosis fungoide y de otros linfomas cutáneos de fenotipo T
Dr. Ignacio Yanguas
Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona
Módulo V. Linfoma linfocítico/Leucemia linfática crónica
Bases biológicas y genéticas para el manejo de la LLC
Dr. Marcos González
Complejo Asistencial Universitario de Salamanca
Pacientes con LLC de nuevo diagnóstico: valoración del riesgo y tratamiento
Dra. Carolina Moreno
Hospital Sant Pau. Barcelona
Paciente con LLC: tratamiento de 2.ª línea
Dra. Lucrecia Yáñez San Segundo
Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander
Nuevos fármacos y nuevas estrategias terapéuticas en la LLC. Terapia celular: CAR T y trasplante alogénico
Dr. José Luis Sastre Moral
Complexo Hospitalario Universitario de Ourense
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