entidad organizadora:
Director: Dr. Carlos Panizo
Servicio de Hematología. Clínica Universidad de Navarra, Pamplona
Temario
Módulo I. Aproximación biológica, epidemiológica y clínica al paciente con linfoma. Linfomas de fenotipo B con elevada incidencia
Área 1. Epidemiología e inmunobiología. Fundamentos biológicos del sistema inmune
Lección 1. Predisposición inmunológica, genética y ambiental en el desarrollo de los linfomas
Dra. Mª Jesús Vidal Mancediño. Hospital Universitario de León
Los linfomas son la neoplasia hematológica más frecuente (suponen el 4% de todos los cánceres de nuevo diagnóstico cada año).
Su incidencia y prevalencia está sujeta a una gran variabilidad en función de múltiples condiciones geográficas, étnicas, ambientales y biológicas del paciente.
El objetivo de la presente lección es conocer qué factores se asocian más frecuentemente con su aparición favoreciendo su desarrollo en la población general (como los factores ambientales) y qué factores individuales predisponen a una persona concreta a padecerlos (factores genéticos e inmunológicos).
Lección 2. Revisión de la biología del sistema inmune. Aspectos básicos en los que se fundamenta la inmunoterapia
Dr. Sergio Roa Gómez. Instituto de Investigación Sanitaria de Navarra (IDISNA)
El principal objetivo de esta lección es ofrecer una visión general del sistema inmunitario y su capacidad intrínseca de respuesta frente al cáncer, haciendo especial hincapié en los aspectos básicos en los que se inspira y fundamenta la inmunoterapia.
En una primera parte, se presentarán las principales características y componentes innatos o adaptativos de las respuestas inmunes. Después, se resaltará la presión selectiva que ejercen las células tumorales para evadir la respuesta inmunitaria antitumoral. Y, finalmente, se presentarán las bases biológicas de las terapias actuales basadas en la inmunología, como pueden ser las citocinas, las vacunas, los anticuerpos terapéuticos, los virus oncolíticos o la terapia celular adoptiva.
Lección 3. Revisión de la clasificación de la OMS de neoplasias linfoides B. ¿Qué hay de nuevo?
Dr. Ángel Panizo Santos. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona
La clasificación de los tumores hematopoyéticos y linfoides de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2008 representa las pautas establecidas para el diagnóstico de los linfomas; sin embargo, posteriormente se han producido grandes avances con importantes implicaciones clínicas y biológicas.
Por tanto, se ha publicado en 2017 una gran revisión que es una actualización de la cuarta edición actual y no una quinta edición verdaderamente nueva. Algunas entidades que eran provisionales se han promocionado a entidades definidas y se han agregado un pequeño número de entidades provisionales nuevas. Aunque solo hay cambios limitados en la clasificación en comparación con 2008, la monografía revisada incorpora una gran cantidad de información publicada en los últimos años relacionada con entidades existentes, con importantes implicaciones diagnósticas, pronósticas y terapéuticas.
La clasificación mantiene los objetivos de ayudar a identificar grupos homogéneos de entidades bien definidas y facilitar el reconocimiento de enfermedades poco comunes que requieren una mayor aclaración.
Lección 4. Evaluación clínica y radiológica del paciente con linfoma. Valor de la tomografía por emisión de positrones (PET) como herramienta en la estadificación y el pronóstico
Dra. M.ª José García Velloso. Clínica Universidad de Navarra. Universidad de Navarra. Instituto de Investigación Sanitaria de Navarra (IdiSNA)
La tomografía por emisión de positrones (PET)-tomografía computarizada (TC) es una técnica de diagnóstico por imagen de medicina nuclear que tiene un gran valor en el estudio y la valoración de la respuesta a la terapia en pacientes con linfomas con elevada avidez por la FDG. En 2014 se establecieron las recomendaciones de Lugano para el linfoma de Hodgkin, el linfoma difuso de célula grande B (LDCGB) y el linfoma folicular (LF). No obstante, otros subtipos histológicos de linfoma no Hodgkin (LNH) agresivos también presentan captación elevada de FDG. Hay una sólida evidencia de la indicación de la FDG PET-TC en la valoración de la respuesta durante (interim) y al final del tratamiento, ya que permite guiar la estrategia terapéutica y proporciona biomarcadores de imagen con valor pronóstico.
Área 2. Biología, clínica y tratamiento de los linfomas de fenotipo B con elevada incidencia
2.1. Linfoma folicular
Lección 5. Manejo del paciente con linfoma folicular de nuevo diagnóstico
Dra. Eva González Barca. Hospital Duran i Reynals/ICO. L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona
En esta lección se actualizan los últimos conocimientos en el manejo inicial de los pacientes con linfoma folicular. Se explican los diferentes factores pronósticos y las pruebas que hay que realizar para valorar la extensión de la enfermedad.
El tratamiento de primera línea depende de la extensión de la enfermedad. Los pacientes con estadio localizado pueden beneficiarse del tratamiento con radioterapia de campo afecto. No todos los pacientes con estadio avanzado precisan tratamiento, se explican los criterios de tratamiento del GELF (Groupe d’Etude des Lymphomes Folliculaires).
En los pacientes de alto riesgo, se recomienda el tratamiento con la combinación de rituximab con quimioterapia, sin embargo, no está establecido qué régimen debe acompañarlo, y dependerá de las características del paciente: CHOP, CVP, bendamustina. En pacientes en respuesta tras la inmunoquimioterapia de inducción, se recomienda el tratamiento de mantenimiento con rituximab (una dosis cada 2 meses durante 2 años), ya que prolonga significativamente la supervivencia libre de progresión. Se están estudiando nuevos fármacos en primera línea, como las combinaciones con obinutuzumab o con lenalidomida.
Se explica cómo evaluar la enfermedad tras la inducción y cómo hacer el seguimiento durante el mantenimiento.
Lección 6. Aproximación terapéutica de la recaída, refractariedad y transformación del paciente con linfoma folicular
Dra. Elena Pérez Ceballos. Hospital General Universitario Morales Meseguer. Murcia
El tratamiento óptimo para el linfoma folicular (LF) en recaída sigue siendo desconocido y este está cambiando gradualmente hacia tratamientos más biológicos y específicos.
En esta lección se revisará tanto el espectro actual de opciones de tratamiento en la recaída del LF como el manejo del linfoma folicular trasformado (LFt). Tras finalizar la lección debe de conocer las opciones terapéuticas disponibles para la recaída de LF y saber identificar a los pacientes de riesgo para ofrecerles la opción terapéutica más adecuada.
En cuanto al LFt debe conocer la importancia de su diagnóstico, la mejor supervivencia en la era del rituximab y las opciones terapéuticas en función de si son o no candidatos a terapias intensivas y consolidación con trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TAPH).
2.2. Linfoma difuso de células grandes B
Lección 7. Diagnóstico y clasificación del linfoma B difuso de célula grande. Implicaciones pronósticas y terapéuticas
Dr. Santiago Montes Moreno. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla/IDIVAL. Santander.
La lección describe la actual clasificación del linfoma B difuso de célula grande, según la OMS. Se distinguen 18 entidades clinicopatológicas, algunas definidas en función de la presencia de alteraciones moleculares específicas (i.e. linfomas B de alto grado DH/TH).
El temario desarrolla las características específicas de entidades como el LBDCG NOS, linfoma B primario del SNC, linfomas B de alto grado DH/TH, linfoma B mediastínico primario y linfoma plasmablástico.
Se detallan las características principales de cada entidad, los datos fenotípicos y moleculares que permiten su identificación correcta y aquellos con impacto en el pronóstico de los pacientes.
Se discuten las alteraciones moleculares (i.e. mutaciones en BCR, MYD88L265P) que sirven de base para el desarrollo de terapias dirigidas y resultados de ensayos clínicos que testan estas hipótesis en subtipos específicos de LBDCG. Finalmente, se abordan los nuevos métodos de diagnóstico molecular basados en NGS y biopsia líquida y su potencial uso clínico en pacientes con LBDCG.
Lección 8. Tratamiento actual y nuevas estrategias en la primera línea de tratamiento del linfoma difuso de células grandes B. Afectación del sistema nervioso central por el linfoma difuso de células grandes B: ¿cómo prevenirla?, ¿cómo tratarla?
Dra. Norma Gutiérrez Gutiérrez, Dr. Alejandro Martín García-Sancho. Hospital Clínico Universitario de Salamanca
El linfoma difuso de células grandes B (LDCGB) es el subtipo de linfoma no Hodgkin más frecuente. En esta lección, el alumno conocerá las estrategias terapéuticas de primera línea del LDCGB en función de la extensión de la enfermedad, de su pronóstico y de la edad del paciente. Además, se comentarán los resultados de los ensayos clínicos más relevantes en este campo.
Una de las complicaciones más graves del LDCGB es la afectación secundaria del sistema nervioso central (SNC). En este sentido, se revisarán los factores de riesgo que contribuyen a la recaída en el SNC y las recomendaciones de profilaxis y tratamiento, teniendo en cuenta las limitaciones derivadas de la ausencia de ensayos aleatorizados.
Lección 9. Tratamiento de la recaída y la refractariedad del linfoma B difuso de célula grande
Dr. Carlos Grande García. Clínica Universidad de Navarra. Madrid
Entre un 30 y un 40% de los pacientes con linfoma B difuso de célula grande progresan tras la primera línea. El pronóstico no es bueno, sobre todo en los primariamente refractarios. La quimioterapia intensiva seguida de trasplante sigue siendo de elección en los pacientes jóvenes sin comorbilidades y con enfermedad quimiosensible. La inmunoquimioterapia convencional ha sido la única opción para los pacientes no candidatos a trasplante o con recaída postrasplante, con fines meramente paliativos. Un abanico de nuevos tratamientos se está desplegando en los últimos años. Los monoclonales frente a nuevas dianas, conjugados con agentes citotóxicos, los biespecíficos y la terapia celular CAR-T ofrecen posibilidades reales de prolongar la supervivencia e incluso de curación en estos pacientes.
2.3. Linfoma de Hodgkin
Lección 10. Linfoma de Hodgkin de nuevo diagnóstico, ¿cómo tratarlo?
Dr. Antonio Rueda Domínguez. Hospital Regional Universitario de Málaga
Cuando el alumno haya asimilado el contenido de esta lección deberá conocer:
- El abordaje pretratamiento del linfoma de Hodgkin.
- La valoración de los factores pronósticos con utilidad clínica.
- Cómo clasificar a un paciente en uno de los grupos pronósticos que condicionan el tratamiento.
- El tratamiento de primera línea del linfoma de Hodgkin clásico con o sin la utilización del PET interino como herramienta predictiva de fallo al tratamiento.
Lección 11. Tratamiento de las recaídas. Nuevos agentes terapéuticos
Dra. Izaskun Zeberio Etxetxipia. Hospital Universitario Donostia. San Sebastián
El linfoma de Hodgkin (HL) supone el 10% de todos los linfomas. El 85-90% de los pacientes con enfermedad localizada y el 70-80% con enfermedad avanzada se curarán tras el tratamiento de primera línea (QT+/-RT). A pesar de los buenos resultados tras la primera línea, un 20-30% de los pacientes con LH no responden o recaen tras el tratamiento inicial.
El empleo de esquemas de quimioterapia (QT) de rescate y el trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TAPH) ha mejorado la supervivencia de estos pacientes. Se consideran factores de mal pronóstico en la recaída: la recaída durante el primer año tras finalizar la QT, la afectación extraganglionar, el estadio avanzado, la anemia, la enfermedad voluminosa y la presencia de síntomas B. Asimismo, la respuesta metabólica al tratamiento de rescate medida por PET predice los resultado del TAPH.
No existe un esquema ideal de rescate que proporcione una reducción máxima del tumor, con baja toxicidad y elevada capacidad de movilización. La introducción de nuevos fármacos como parte de las líneas de rescate y en pacientes de alto riesgo, como parte de esquemas de consolidación, es posible que mejore los resultados de TAPH.
Módulo II. Biología, clínica y tratamiento de la leucemia linfocítica crónica B, los linfomas B de baja incidencia y los linfomas derivados de linfocitos T
Área 1. Fundamentos biológicos, genéticos y terapéuticos de la LLC
Lección 12. Bases biológicas y genéticas para el manejo de la LLC
Dr. Marcos González Díaz. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca
En esta lección repasaremos los datos clínicos/biológicos y moleculares que permiten, por un lado, establecer un diagnóstico de precisión de la leucemia linfática crónica (LLC) y, por otro, identificar los diferentes subgrupos biológicos de LLC que presentan un comportamiento clínico y pronóstico diferente, y que además nos permiten seleccionar la terapia más adecuada para cada subtipo citogenético/molecular.
También se revisará la importancia clínico-pronóstica de la evaluación de la enfermedad mínima residual, describiendo las técnicas disponibles para su evaluación, así como su utilidad como parámetro subrogado de la supervivencia libre de progresión y para servir de guía terapéutica para prolongar o discontinuar el tratamiento según su nivel de detección.
Lección 13. Pacientes con LLC de nuevo diagnóstico: valoración del riesgo y tratamiento
Dras. Carolina Moreno Atanasio y Alba Mora Raya. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona
Al final de esta lección, el alumno habrá adquirido conocimientos generales sobre los aspectos biológicos y clínicos que definen la leucemia linfática crónica y obtendrá una visión global sobre las manifestaciones más comunes en la práctica clínica diaria y cómo se abordan a nivel terapéutico.
Por otro lado, el alumno dispondrá de artículos científicos recomendados para complementar los conceptos abordados en este capítulo, revisados y aceptados por expertos en el campo y destacados por su alto rigor científico. Además, podrá ponerse en contexto sobre la metodología empleada para abordar un caso clínico y poner en práctica los conocimientos adquiridos a través de la autoevaluación.
Lección 14. Paciente con LLC: tratamiento de 2.ª línea
Dra. Lucrecia Yáñez San Segundo. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander
En el tratamiento de rescate de los pacientes con leucemia linfocítica crónica (LLC) es necesario conocer las indicaciones de tratamiento, así como los factores de riesgo genéticos de la enfermedad y las características clínicas del paciente.
A lo largo de esta lección se analizarán las diferentes opciones terapéuticas disponibles actualmente, evaluando sus ventajas e inconvenientes e individualizando la elección de acuerdo con los parámetros previos.
Asimismo, se analizarán los mecanismos de resistencia a los fármacos más actuales y cómo hacer la secuenciación de los mismos. Por último, se evaluarán las indicaciones y los resultados de la terapia celular, el trasplante alogénico y la terapia con células CAR-T en esta enfermedad.
Lección 15. Nuevos fármacos y nuevas estrategias terapéuticas en la LLC. Terapia celular CAR-T y trasplante alogénico
Dr. José Luis Sastre Moral. Complexo Hospitalario Universitario de Ourense
Con el estudio de esta lección, los alumnos van a lograr familiarizarse con la terapia CART aplicada a la LLC, y cubrir el abanico básico-aplicado de esta en su totalidad, desde el conocimiento de las bases biológicas que subyacen al tratamiento hasta el análisis de los resultados de los ensayos más recientes.
De este modo el alumno conocerá que a día de hoy, aunque el éxito obtenido por esta terapia ha sido menos espectacular que el que se ha observado en otras neoplasias hematológicas, se ha producido un repunte en las expectativas en cuanto a su utilidad, especialmente en un subgrupo de pacientes con un pronóstico muy adverso.
Al mismo tiempo, realizará una puesta al día en las últimas novedades terapéuticas, por mucho que la mayor parte de ellas se encuentren todavía en fase experimental. De este modo, estará atento en un futuro próximo a los ensayos con moléculas dirigidas a dianas como CD37, SYK o MCL-1 entre otras, para poder incorporar estos fármacos a su arsenal terapéutico en caso de confirmarse los resultados alentadores que se están obteniendo con ellos, al menos de inicio.
Área 2. Tratamiento de los linfomas B de baja incidencia y de linfomas derivados de linfocitos T
2.1. Linfoma de células del manto
Lección 16. Bases biológicas y tratamiento de primera línea del linfoma del manto
Dra. Ana Marín Niebla. HOSPITAL UNIVERSITARIO VALL D’HEBRON/ICO. BARCELONA
Dr. Gaël Roué. INSTITUTO DE INVESTIGACIÓN CONTRA LA LEUCEMIA JOSEP CARRERAS. BARCELONALa primera parte de esta lección permitirá a los alumnos realizar una puesta al día en la definición y principales características biológicas, genéticas y clínicas del linfoma de células del manto, y actualizarse en los avances más importantes en el conocimiento de su patogenia y comportamiento biológico. Estos conceptos ayudarán a entender los factores de riesgo al diagnóstico, tanto factores clínicos disponibles de rutina actualmente, como factores biológicos y genéticos que podremos utilizar próximamente, y que esperamos nos puedan guiar en la decisión de un tratamiento ajustado en función de su riesgo biológico individual en un futuro cercano.
La segunda parte del contenido se centra en el manejo terapéutico actual de los pacientes con linfoma del manto diagnosticado por primera vez, y describe las distintas estrategias y opciones de 1.ª línea según la edad y situación clínica del paciente.
Lección 17. Bases biológicas y tratamiento de rescate en el linfoma de células del manto
Dr. Juan Manuel Sancho Cia. ICO-Hospital Germans Trias i Pujol. Institut de Recerca contra la Leucemia Josep Carreras. Badalona, Barcelona
A pesar de los avances en el tratamiento de primera línea del linfoma de células del manto (LCM) con la introducción de rituximab, las dosis altas de citarabina y el TAPH (en pacientes jóvenes), y las estrategias de mantenimiento con rituximab, la práctica totalidad de pacientes experimentarán un curso recurrente con múltiples recaídas y en general mal pronóstico. En los últimos años, la profundización en el conocimiento de la linfomagénesis del LCM ha permitido descubrir nuevas dianas terapéuticas y el desarrollo de nuevos fármacos, cuyo papel en el tratamiento del LCM en recaída/refractario se está revelando fundamental y podría mejorar el pronóstico de estos pacientes.
En esta lección se realiza una revisión de las alternativas terapéuticas (aprobadas y algunas todavía en desarrollo) en pacientes con LCM en recaída/refractario, con especial hincapié en el papel de los fármacos dirigidos contra dianas terapéuticas, cuyo favorable perfil de eficacia y toxicidad en algunos casos (como los inhibidores de la tirosina cinasa de Bruton) los convierten en una de las opciones más atractivas para el tratamiento de los pacientes en esta situación.
2.2. Macroglobulinemia de Waldenström
Lección 18. Actualización en el diagnóstico y tratamiento de la macroglobulinemia de Waldenström
Dr. Ramón García Sanz. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca
En esta lección, el alumno encontrará una revisión de los conceptos actuales de la macroglobulinemia de Waldenström (MW), incluyendo en los contenidos tradicionales de cualquier tema médico, pero haciendo hincapié en aquellos aspectos que más se han modificado en los últimos años, en especial en lo referente a las alteraciones moleculares y el tratamiento de la enfermedad.
Tras su estudio, el alumno deberá ser capaz de diagnosticar acertadamente una MW y diferenciarla de entidades próximas, así como entender su patogenia y los criterios que la definen, incluyendo la sistemática de trabajo más recomendable para cada paciente. Además, podrá elegir adecuadamente el tratamiento más apropiado, ya sea para pacientes de nuevo diagnóstico como para pacientes que ya hayan recibido tratamiento previo.
2.3. Otros linfomas
Lección 19. Aproximación diagnóstica y terapéutica a los linfomas indolentes de expresión periférica no-LLC
Dr. Antonio Salar Silvestre. Hospital del Mar/Parc de Salut Mar. Barcelona
Esta lección está dedicada a los síndromes linfoproliferativos con expresión en sangre periférica diferentes a la leucemia linfática crónica. Se trata de procesos linfoproliferativos con una evolución clínica generalmente indolente y los dos más frecuentes son el linfoma de la zona marginal esplénica y la leucemia de células peludas o tricoleucemia.
Se abordan aspectos acerca de la epidemiología, curso clínico, estudios diagnóstico y tratamiento. El alumno podrá adquirir los conocimientos suficientes para poder afrontar el manejo de estos pacientes en su práctica clínica habitual.
Lección 20. Actualización en el diagnóstico y tratamiento de los linfomas de fenotipo T periféricos
Dr. Javier Peñalver Párraga. Hospital Universitario Fundación Alcorcón, Madrid
Lección 21. Manejo diagnóstico, clínico y terapéutico de la micosis fungoide y de otros linfomas cutáneos de fenotipo T
Dr. Ignacio Yanguas Bayona. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona
En esta lección se repasan los linfomas primarios cutáneos de fenotipo T. Se hace una exposición más extensa de las 3 entidades más frecuentes de este grupo de linfomas: la micosis fungoide, el síndrome de Sézary y los procesos linfoproliferativos primarios cutáneos CD30+.
Conociendo estas 3 entidades, el alumno sabrá manejar la mayoría de los linfomas T cutáneos primarios. Además, se explican otros linfomas menos frecuentes, pero de mayor agresividad u otros linfomas que interesa conocer para poder hacer un diagnóstico diferencial con las entidades más frecuentes. No es posible en esta lección hacer un repaso de todos los linfomas primarios cutáneos de fenotipo T.
En esta lección se exponen las características clínicas, histologías, fenotípicas y terapéuticas que permitirán al alumno el abordaje correcto de estos procesos.
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